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新生儿全身皲裂成「鳄鱼皮」,究竟是什么病?

发布时间:2020-09-26 13:20:18来源:丁香园

感谢丁香园站友@HOSPer分享的优质病例

患者:男,1天。

简要病史:G3P2,孕40+2周,LOA,羊水过多,母亲有妊娠期糖尿病,孕前无糖尿病史。HIV、梅毒、乙肝等传染病均阴性。胎膜早破2小时,自然分娩,BW:3850g,Apgar评分1、5分钟均为10分。羊水I度混浊。出生后即发现患儿皮肤皲裂,以前胸为主,伴有全身轻度水肿,背部皮肤正常。

体格检查:T36.6℃,P140次/分,R45次/分,SpO297%。心肺听诊无殊,反应佳,哭声佳,生理反射正常。全身皮肤大面积皲裂,以前胸为主。伴有全身轻度水肿,背部皮肤正常,以腋后线为界。

辅助检查:CRP<0.5mg/L,WBC16*10^9/L,N72%,L18%,HGB188g/L,Plt150*10^9/L。HIV、乙肝、丙肝全阴性;TORCH,IgG,IgM均在正常范围;ALT、AST、电解质正常。总胆红素:2mg/dl;CK900U/L,CK-MB78U/L;LDH590U/L。

入院第3天,患儿头面部、躯干脱皮,脱落后出现新鲜正常皮肤,皮肤裂开部分已经结痂,当时无感染征象。患儿进食佳,每日达400ml左右,偶有溢乳,反应佳,哭声佳,肌张力正常,前囟平,生理反射均引出,口腔内未见明显粘膜异常。

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入院第5天复查,CRP<0.5mg/L,WBC8.7*10^9/L,N33%,L42%,嗜酸9.3%,单核15%,HGB167g/L,Plt361*10^9/L。生化:ALT,AST正常,总蛋白54g/L,白蛋白34g/L,AKP140U/L,葡萄糖4.7mmol/L,血脂正常,LDH358U/L,CK154U/L,CK-MB21U/L,电解质正常;总胆红素11.8mg/dl,直胆0.5mg/dl。

腹部皮肤已经明显愈合,颜色由鲜红逐渐转为正常肤色,脱皮后的皮肤接近正常。患儿一般情况佳,每日吃奶400-500ml左右,哭声佳,反应佳,生理反射正常,肌张力正常。

你在临床见过这样的患儿吗,是什么病?怎么处理的?预后好不好?

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题图来源:丁香园站友@HOSPer

病例素材及文内图片来源:丁香园站友@HOSPer

致谢滨州医学院附属医院儿童保健科王鑫医师对文章的审核

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