困扰马拉多纳的扩张型心肌病，如何破解生死局？

发布时间：2020-11-27 19:20:15来源：医脉通心内频道

阿根廷多家媒体报道，当地时间25日上午，传奇球星马拉多纳于家中突然失去意识、心脏骤停去世。另据阿根廷媒体《号角报》报道，当地时间25日晚间，医院对马拉多纳进行了初步尸检，结果显示马拉多纳生前患有扩张型心肌病，死因为急性心力衰竭。

一代传奇球星60岁就离开人世，让人惋惜。如何避免悲剧再发生，应该从何做起呢？

马拉多纳早年效力于巴萨时就开始吸食可卡因，此外酗酒、肥胖等也成为困扰他健康的元凶。2000年，马拉多纳曾因高血压和心律失常紧急入院，还一度出现呼吸暂停。圣心研究所（InstitutoSacreCoeur）的所长曾在新闻发布会上披露：“他患有严重的扩张型心肌病。”2004年，马拉多纳再次因扩张性心肌病和高血压入院接受治疗。

酗酒、肥胖、高血压、扩张性心肌病……这些早已经种下了心衰和猝死的“因”。扩张型心肌病（DCM）是一类异质性心肌病，其特征为单侧或者双侧心室扩大、心肌收缩功能降低，是导致慢性心衰最常见的原因之一，严重时可并发致命性心律失常和猝死，5年病死率高达50%。

心脏扩大后的生死局

我们首先从一个真实的病例，去看看扩张型心肌病的病人，会面临哪些问题？这些问题又是如何影响他们的生命和生活？

老张3年前确诊的扩张型心肌病，当时他50岁，总是出现心前区针刺样疼痛，又有活动耐量明显减低，稍微走快一点就气喘吁吁。所以到医院看看，是不是心脏血管堵了。结果到医院检查一番，发现血管没堵，心脏的超声却提示心脏明显扩大，左室舒张末径59mm，左室射血分数32%。

平时老张生活方式还算健康，偶尔喝点酒，但绝不酗酒，不抽烟，没有高血压、糖尿病和冠心病。在医院还查了甲状腺功能，医生也问了他有没有长期服用的特殊药物，发现都没有。最终医生告诉他，这属于特发性扩张型心肌病，目前没找到原因。老张以为，不就是心脏大了点，没什么大不了的。

图1正常心脏和扩张型心肌病心脏对比，扩张型心肌病心脏明显扩大

又过了1年，老张最初的信心被摧毁了。因为他虽然按照医生的要求吃着治疗，但是稍微走快一点，还是会出现气短的症状，并且夜里睡觉时常会被憋醒，在屋子里走来走去，睡不着，腿也比之前肿的厉害，一按一个坑。

他又到医院去就诊，医生告诉他，现在这是心衰了，他的心脏虽然是扩大的，但是心肌不是好的心肌，收缩起来没力气，血液泵不出去，瘀滞在心脏内，导致了各个器官供血不足，就出现了心衰。右心衰表现为腿肿，左心衰表现为夜里呼吸困难，他这是全心衰。

在医院住了一段时间，调整的还算可以，活动后气短和夜间憋醒的症状明显好转，医生也给他处方了长期治疗心衰的药物，包括β受体阻断剂、沙库巴曲缬沙坦、螺内酯等。他知道心脏扩大，可没那么简单，所以只能乖乖服药，依从性很好，但是在感冒发烧之后，还是有几次严重的呼吸困难，需要住院调理。心脏扩大的并发症，已然显现。

就这样又过了2年，虽然有间断的心衰急性加重，但貌似达到了一个微妙的平衡，老张接受了现状，试图去和扩张型心肌病这个还不算老的朋友握手言和。结果就在3天前，白天休息时，他突然感觉到很明显的心慌，不是胸痛，不是呼吸困难，而是那种心脏跳到嗓子眼要出来的感觉，之后，他晕了过去，就什么都不知道了。后来爱人告诉他，他晕了有几十秒钟，当时就仰头躺在了沙发上，面色晦暗，很吓人，是自己醒过来的；叫了120，赶紧送到了医院。

住院之后，他再次出现了上次的心慌症状，这次没有晕，医生及时做了心电图，发现是室速。原来在他的心脏扩大之后，一部分心肌坏死、纤维化，形成了心律失常发生的基础，这次的室速，就和这个有关。

更要命的是，住院后复查心脏超声，在他的左心室里，还发现了血栓。心脏扩大，血流缓慢，心肌坏死，收缩力减弱，这都导致了在这个部位容易长血栓。流水不腐，户枢不蠹——正常流动，一切正常，流动缓慢，泥沙也就沉了下来——血栓形成，与此类似。左室的血栓，犹如一个定时炸弹，一旦脱落，就会沿着左室进入主动脉，而后进入主动脉的分支，最常见的，进入脑循环，导致脑梗。

始于扩张型心肌病，发展至心衰、室速和血栓，未来会终于哪里，又该如何治疗呢？

破解扩张型心肌病的生死局

降低扩张性心肌病死亡率需要早期诊断和早期干预。早期病因治疗包括免疫学治疗和尽早应用神经激素拮抗剂治疗，可减少心肌损伤和延缓病变发展。

刚刚我们讲了扩张型心肌病的三座大山——心衰、室速和血栓。破解扩张型心肌病的生死局，还要移走这三座大山。

01

控制心衰

和其他疾病一样，起始药物和器械治疗之前，需要进行一般治疗，扩张型心肌病也不例外。出现心衰后，限盐限水，适度的有氧运动，保持心情愉悦，监测每日的饮水量、尿量和体重的变化，这些看似平平常常的细节，决定了病人心衰症状的缓解程度。同样是扩张型心肌病的患者，在心功能、因心衰住院次数、死亡率等方面存在的差异，和这些措施有着一定的关系。

充分进行了一般治疗后，下一步就是药物治疗。药物治疗最主要的是为了改善心衰症状，降低远期死亡率。常用的药物包括β受体阻断剂、螺内酯、沙库巴曲缬沙坦等。如果把扩张型心肌病的心衰比作一匹劳累的驴子拉着满车的货物，那么药物治疗心衰，无非是改善驴子的体能，为驴子减负，来使得它拉车更加容易和轻松。

图2扩心病心衰的控制，和其他心脏病导致的心衰类似，也需要降低心脏的负荷；当然，也需要长期的慢性治疗，来降低远期死亡率

β受体阻断剂，能够抑制交感神经激活，让驴子不要跑的那么快，不要那么累，从而达到缓解心衰症状的作用，同时它能降低发生室速、室颤的风险，带来远期死亡率的获益。

沙库巴曲缬沙坦为血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂，一方面在短期它能改善心衰的症状，另一方面它能逆转心室的重构，降低远期的死亡率，不但使驴子负担变轻，还能使驴子变强，甚至把它变成了一匹马，效果可见一斑。

螺内酯除了保钾利尿外，同样有着逆转心室不良重构的作用。

这些药物，为控制心衰的症状起到了重要的作用，也为后续的治疗，打下了坚实的基础。

02

预防猝死

已经发生室速、室颤的扩张型心肌病的患者，再次发生室速、室颤的风险明显增高。在院外，室速、室颤的死亡率极高，对于这样的患者，需要有一个守护神，守在生死的边缘，在关键的时候，拉这些患者一把。

这个守护神，叫做植入式体内转复除颤器——ICD。ICD只能在室速、室颤发作的时候放电，救命，但不能逆转心室重构，缓解心衰。因而对于心电图呈现为左束支传导阻滞或室内传导阻滞的患者，可以考虑植入三腔起搏器——CRT-D。三腔起搏器具有ICD的功能，即在关键的时候救命，同时具有逆转心室重构，治疗心衰的作用。

图3心脏再同步化治疗，俗称三腔起搏器，是心衰的重要器械治疗

进行了器械植入，还是要进行严格的一般治疗和药物治疗，如果配合的好，药物和器械可以产生1+1>2的效果。

03

预防栓塞

左室形态的改变，血流缓慢，内膜损伤，这些都是左室内形成血栓的危险因素。左室内血栓一旦形成后，即如同一个不定时炸弹，随时可能脱落，随时可能脑梗。因而，抗凝是必须的，常用的是华法林，一方面预防血栓的形成，一方面使已经形成的血栓溶解——这个过程，和拆除炸弹类似。

图4左室内的血栓，就如同一个不定时炸弹，风险很大

破解了这三座大山，就解决了扩张型心肌病的大部分问题，但不是全部，更谈不上治愈。

有一部分病人，即使坚持了一般治疗、药物治疗和器械治疗，但心功能还是会持续恶化，室速还是会反复发作，最终，只能诉诸于心脏移植。但心脏移植并不是简单的手术，一方面难在技术，一方面难在供体，进行起来颇为不易，这也是扩张型心肌病患者最后的无奈之选。

所谓尽人事，听天命，我们只希望，控制好了这三座大山，所有扩心病的患者，病情都能不再进展！

传奇落幕，球王走好！

参考文献：

1.中华医学会心血管病学分会,中国心肌炎心肌病协作组.中国扩张型心肌病诊断和治疗指南.临床心血管病杂志.2018;34(5):421-434.

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8.中华医学会心血管病学分会,中国心肌炎心肌病协作组.中国扩张型心肌病诊断和治疗指南.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.