是谁，刺痛了他的神经？丨“神”医大侦探

发布时间：2021-02-18 19:57:37来源：医脉通神经科

闻名世界的侦探名著《福尔摩斯探案集》作者柯南·道尔其实起初是一名临床医生。一个医生为什么会有如此缜密的思维？其实医生在探索疾病的过程中，很多时候都如同侦探破案，对于复杂的神经系统疾病来说更是如此。因此，医脉通将推出系列专栏——「“神”医大侦探」栏目，以探案的形式对神经系统复杂的疾病进行层层剖析，揭开疾病的神秘面纱，那么现在就跟着我们一起探案吧！

前言

早上出诊不久，就听见门外一片呱噪声，有人在喊，到我了吗，已经站不住了，快让我进去吧！一会，见一拄双拐的中年男人艰难地进入诊室，大声诉说，大夫我全身都疼痛麻木，快给我看看吧。我回应:骨折了吗，为什么拄拐？有脑梗吗？回答：没有骨折也没有脑梗，因为全身疼痛麻木无法走路，所以拄拐。哦，看来拄拐的原因不简单啊！可就是这样一位拄双拐的人，一周后复诊时竟然扔掉双拐，自已走了进来。是什么原因呢，让我们一探究竟。

人证

中年男性,49岁,农民。患者于5个月前无明显诱因出现周身疼痛及麻木无力，以下肢为重，逐渐加重，不能行走，需要拄拐行走，严重时只能在地上爬行，上述症状无晨轻暮重。病来无头痛及头晕，无言语笨拙及饮食反呛，无发热，无恶心呕吐，无胸痛及腹痛。无气短、呼吸费力及喘憋，无抽搐。饮食尚可，体重无明显减轻，二便正常。

既往：否认高血压、糖尿病、冠心病病史，否认食物、药物、农药、有害气体、金属中毒病史。否认长期大量吸烟、饮酒史。否认食物、药物过敏史。否认外伤史。

查体：神志清楚，语言流利，问答合理。双侧瞳孔等大正圆，直径3.0毫米，光反射灵敏，无面舌瘫，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级，四肢肌张力正常，双侧膝腱反射减弱，双侧病理反射未引出，脑膜刺激征阴性，双下肢痛觉减退，深感觉正常。共济运动正常。双下肢皮温及颜色正常，双侧桡动脉、足背动脉搏动正常。无肌肉萎缩。

案件处理

定位诊断：通过上述问诊及检查，定位于周围神经。接下来告知患者收住院，但由于经济困难拒绝。

接着查了肌电图：双腓浅神经感觉传导减慢，左右腓总神经运动传导远端潜伏期延长，波幅降低。进一步证实定位诊断明确，接下来定性诊断是什么呢？告知患者周围神经病的病因实在是太多有一箩筐，需要完善病因诊断：化验维生素B12、肿瘤标志物、血常规、生化、甲功、风湿免疫，还要住院完善腰穿脑脊液免疫相关抗体等诸多检查。

患者从衣袋里拿出一沓化验单，除肿瘤标志物未验其他血化验均正常。此时，患者不断询问，大夫，我这周围神经病是哪来的啊？不同意住院、腰穿，只能深挖人物特点：中年男性，农民，外出打零工，没有笑气、油漆、装修器材、其他重金属有毒物接触史，病前没有疫苗接种、感冒发热史，否认胃肠道疾病及手术史。再问：过去得过什么病，现在吃什么药吗？答：得过囊虫病，现在口服吡喹酮。

假设推理

患者不断追问，病从哪来，把周围神经病的病因迅速在脑海里过了一遍。虽然书本上病因并没有提到寄生虫，但突然闪现莱姆病可引起周围神经病，也许囊虫病也可以。

告知患者，如果不同意住院进一步查病因，继续口服吡喹酮看疗效，如果有效，很可能就是囊虫病引起的。此时，患者才说明了来意：此次是为了做头及全脊髓磁共振，看有无脑及脊髓囊虫病。而且目前口服吡喹酮一个月已经有好转，在用药前只能在地上爬行，现在拄拐行走。

定性诊断见下图。

点击查看大图：

患者X光片如下：

重要的事情说三遍，密集恐惧症慎入！密集恐惧症慎入！密集恐惧症慎入！

鉴别诊断

主要与其他原因引起的周围神经病相鉴别：

（1）代谢性和营养障碍性：糖尿病、尿毒症性多发周围神经病、甲状腺疾病相关性周围神经病、维生素缺乏或过量等引起的周围神经病。

（2）外伤和压迫性：卡压性周围神经病、外伤周围神经病。

（3）免疫介导性：吉兰-巴雷综合征、血管炎性周围神病、副蛋白血症性周围神经病、结节病性周围神经病等。

（4）感染性：HIV病毒相关性周围神经病、布病、麻风病周围神经病等。

（5）药物或其他理化因素中毒性：药物或酒精、砷、铅、铊等。

（6）肿瘤相关周围神经病：直接浸润或远隔效应。

（7）遗传相关：卟啉病、遗传性压力易感性周围神经病、腓骨肌萎缩症、脑腱黄瘤病、遗传性感觉自主神经病、家族性淀粉样变。

相关知识点

传统概念：周围神经病指神经元轴突和树突的病变。

概念更新：当今研究周围神经病的学者如Barohn等已按解剖学概念研究周围神经病。从解剖学角度看周围神经，应包括细胞体、轴突和树突(又称神经纤维和神经末梢)。所以周围神经病应包括周围神经细胞体损害[神经元病]和轴突、树突损害[周围神经病]。

肌萎缩侧索硬化症患者中发现有周围神经损害，此现象令人费解。如果按照解剖学概念：周围神经病包括周围神经病和神经细胞体病，这就容易理解和发现运动神经元病和周围神经病的叠加现象，扩大了对周围神经病的研究和认识范围。所以周围神经病的分类，按解剖定位分类：分为神经元病和周围神经病两大周围神经病。

文献复习

周围神经病诊断步骤：

第一步：分清损害累及细胞体还是突起（轴突和树突）部分。

①细胞体：a.运动神经细胞胞体：位于脑干运动神经核和脊髓灰质前角

b.感觉神经细胞胞体：位于脑神经的感觉神经节和脊神经后根神经节

c.自主神经细胞胞体：位于自主神经节

②周围神经突起：树突：末梢

轴突：轴索

a.单根周围神经损害

b.多根周围神经损害

c.末梢神经损害

d.周围神经合并中枢神经损害

第二步：分清损害累及周围神经成分。

①累及感觉神经为感觉性周围神经病

②累及运动神经为运动性周围神经病

③累及感觉和运动神经为感觉运动性周围神经病

④累及自主神经为自主神经病

⑤累及神经元细胞体/中枢或叠加周围神经病

第三步：分清累及周围神经损害的是髓鞘还是轴索，或者二者同时。

经典案例回顾

看过医学电视剧《豪斯医生》吗？其中一集讲述：一位29岁的女教师癫痫发作，认知功能下降，头CT正常，头MRI显示丘脑有个卵圆形高密度影，开始怀疑为肿瘤，但是3种常见的脑肿瘤标记物阴性，同时患者对放射治疗无效。

豪斯医生提出了几种鉴别诊断：动脉瘤、卒中、克雅氏病、Wernicke脑病。增强MRI时，因对造影剂过敏，出现严重过敏、喉头水肿，行气管切开挽救了生命。无法行增强MRI让团队陷入困境，豪斯医生建议进一步了解患者病史，希望找到触发过敏反应的遗传和环境因素，同时考虑到了脑血管炎，用激素治疗确实好转，似乎验证了脑血管炎的猜测。然而一天晚上病情加重，双眼失明伴四肢抽搐，认知功能同语言能力一样间歇变化，是肿瘤、感染、血管炎之间哪一个？暂停激素。另一边，Foreman医生在患者家中找到火腿，豪斯医生灵光一现，他想到了囊虫病。火腿就是猪肉，就有猪绦虫寄生可能。尤其使用激素后病情先好转，然后迅速加重。

为了证明脑囊虫病的诊断，用X光扫描大腿肌肉，因为虫卵可在肌肉、皮下组织寄生，虫卵密度和脑脊液密度接近，头CT（除非已经钙化）不容易看到虫卵。故事的最终，在腿部肌肉发现了虫卵，找到支持囊虫病的证据，使用阿苯达唑驱虫治疗有效，最终病情好转。

鉴别诊断文献复习

SmiluMohanla报道一个11岁男孩间歇性腹痛和持续4个月癫痫发作的病史。他的脑电图异常，CSF分析、头CT、腹部彩超均正常。予丙戊酸钠对症治疗出院。以后一个月内因腹痛和急性发作性四肢瘫重新入院。

神经系统查体：神清语利，面、舌咽、迷走神经麻痹，四肢瘫痪，肌张力低下，反射减弱，病理征阴性，小脑、感觉和自主神经系统体征阴性。接着他出现感觉改变、呼吸抑制和局灶性抽搐的频率增加（呼吸机支持），MRI脑显示双侧对称性血管源性水肿，主要累及顶枕叶，颞后叶和后额叶的皮层下白质，呈PRES的表现。关键的鉴别诊断是ADEM、吉兰-巴雷综合征和周期性麻痹。再次询问，他间歇性地流过深色尿。

尿液检查显示胆红素原的紫外线荧光阳性。最后诊断卟啉症。在卟啉症中，PRES并不少见，由于卟啉的神经毒性作用或高血压性脑病的结果引起可逆的脑血管痉挛。

案件梳理

对于周身麻木疼痛无力的患者，拟诊周围神经病时，究其病因，倘若怀疑吉兰-巴雷综合征，不要忘了询问既往有无腹痛、癫痫，因为卟啉症和吉兰-巴雷综合征之间惊人的相似性，也可出现自主神经病变，如不稳定高血压和心动过速，所以，在胃肠道疾病的背景下，急性起病出现运动神经病变和反射、呼吸功能异常，CSF蛋白升高、细胞正常，怀疑吉兰-巴雷综合征时注意卟啉病的排除。如果既往有胃肠道疾病、癫痫，就晒一晒尿；在感染这个大框里，脑海中马上闪现细菌、病毒、真菌、螺旋体，不要忘了还有寄生虫。

囊虫病引起人体免疫反应（体液免疫和细胞免疫）、周围神经脱髓鞘可能病理生理见下图。

尾声

患者一周后再次就诊时已扔掉双拐，能够独立行走。周身疼痛、麻木无力明显减轻，四肢肌力恢复正常，生活能自理，继续口服吡喹酮中。再次询问得知，原来患者幼年时吃过“米猪肉”。检查脑及全脊髓磁共振未见囊虫。看来患者的周围神经是被囊虫“刺痛”，诊断周围神经病（囊虫感染性）似乎没什么问题。

整个过程看似很简单，可是值得思考的内容也不少。假设这个患者没有在骨科拍X光片，直接到神经科就诊，我们按部就班的做了肌电图提示周围神经病，下一步按照Midnights原则是否能找到病因、有效治疗？

面对特殊的患者，经济困难、不同意住院、检查不全面，应该怎样分析呢。有时需要“豪斯式的大胆推论”，因为医生的诊断与治疗，是基于假设与验证的循环，治疗的好转也进一步验证假设的正确。提出的假设越接近事实，走的弯路就越少。而大胆推论也是基于坚持不懈的学习。坚持与学习是光，我们每个医生成长的过程，就是靠近光、追随光、成为光、散发光的过程，而坚持学习的你，也许在不久的将来，也会成为神内熠熠闪光的“豪斯”！

参考文献：

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