大咖面对面 · 第6期丨万杰清教授谈小儿脑血管畸形的诊治要点

发布时间：2021-02-26 20:57:31来源：医脉通神经科

小儿脑血管畸形是一种先天性的疾病，主要是由于大脑的胚芽、血管组织在发育过程当中，出现了一些变异，从而引起脑局部的血管的结构和数量的异常，最终对正常的脑血流产生影响。小儿的脑血管畸形它的患病率大概是0.13%左右，以颅内动静脉畸形，海绵胀血管瘤，脑静脉畸形，还有毛细血管扩张症为主。血管内介入治疗，简称血管内治疗，目前也是小儿血管畸形的主要方法之一。

专家简介

万杰清教授

医学博士、教授，主任医师，硕士生导师

上海交通大学医学院附属仁济医院神经外科副主任，脑血管病区主任

国家卫计委脑卒中筛查与防治中青年专家委员会委员

国家卫计委脑防委缺血性卒中外科专业委员会常务委员

中国医师协会神经介入专业委员会委员

中国医师协会神经外科分会神经介入学组委员

中国卒中学会神经介入分会常务委员

上海医学会脑卒中专科分会副主任委员

上海市医学会神经外科分会委员，脑血管病介入学组副组长

医脉通：

脑血管畸形好发于年轻人，婴幼儿也会发病，请您简单介绍一下小儿脑血管畸形的流行病学及发病机制？

万杰清

教授

小儿脑血管畸形是一种先天性的疾病，主要是由于大脑的胚芽、血管组织在发育过程当中，出现了一些变异，从而引起脑局部的血管的结构和数量的异常，最终对正常的脑血流产生影响。脑血管畸形可以发生在不同的部位，其中一大半以上，文献报道45%甚至80%以上是发生在大脑半球，8%到18%是位于基底节的一部分，比较脑深部的部位，10%到32%的患者可能位于小脑部位。小儿的脑血管畸形它的患病率大概是0.13%左右，以颅内动静脉畸形，海绵胀血管瘤，脑静脉畸形，还有毛细血管扩张症为主。其中，以颅内动静脉畸形最为常见。小儿的颅内动静脉畸形占全部脑血管畸形的15%到20%左右，发病的年龄多在6到12岁，以男孩子发病较为多见。

脑血管畸形是导致患儿脑出血和癫痫发作最常见的神经系统疾病，它的致死率，致残率非常高。据文献报道，小儿的颅内动静脉畸形，年出血率的风险率大概2%到4%，而出血以后死亡率非常高，可以高达23.1%，远远高于成年人的6%到10%。所以，需要重视小儿的脑血管畸形的早期发现，并采取有效措施，积极的进行干预治疗。

医脉通：

请您介绍一下小儿脑血管畸形的临床表现与成人患者是否相同，应如何诊断？

万杰清

教授

小儿的脑血管畸形，它的临床表现，因为它的血管畸形的类型、部位、大小、是否有出血和缺血这种不同的症状有很大的差异，其临床表现来说和成人的血管畸形大致相同，但是由于患儿的这种年龄非常小，有的时候就是刚出生的婴儿，所以说有些症状，没有办法自己描述，主要是由家长平时进行观察发现的。主要的临床表现包括：出血、癫痫、头痛、局限性的神经功能障碍，以及智力减退。特别是小儿脑血管畸形，一般急诊就诊的概率是非常高的，主要的原因也是因为脑血管畸形引起的颅内出血，可以表现为突发意识障碍、昏迷、呕吐，甚至于出现一些肢体的功能障碍，包括偏瘫、不能说话、口角外斜等等。也有文献报道，有40%的患儿是以脑出血为首发症状，其中里面脑颅内的动静脉畸形是小儿自发性脑出血的一个最常见的病因，在儿童中发病率高达85%。除了颅内专业的这些症状以外，通常还会有一些小儿的心功能的障碍，表现出心力衰竭，包括心脏肥大。一些患儿在脑出血以后，也有可能出现长期有这种头痛的症状，但是可能在出血的瞬间可能头痛症状会明显加重，并伴有明显呕吐。在小儿脑血管畸形里面，多数可能表现为一些局限性的癫痫发作，年龄越小越出现癫痫症状的可能性越大。当然有的时候脑血管畸形在儿童期的发育随着病变的不断增大，也可以累及更加广泛的脑组织，从而导致智力的减退。

在诊断当中，我们可以通过常规的进行CT和磁共振的检查，获得一些相关的信息。可以在CT上发现有高密度影子，在磁共振上也可以发现一些明显的糖块状的血管流空。当然有的时候血管畸形，特别是小儿的血管畸形，其实可能畸形团并不是特别大，但是发生了颅内的一些瘘，所以有的时候在做单纯的CT的时候，可能往往会漏诊，对于这些时候，我想可能做进一步的脑血管造影作为明确诊断的“金标准”。因为DSA可以做动态血管成像，一直可以从动脉期，毛细血管期，到静脉期，甚至到静脉窦期的全程的观察，而且颅内的四根供血动脉，可以做一个全面的评估。这样就可以作为脑血管畸形最终诊断的手段，但是因为DSA也有一些缺点，比如说X射线照射剂量相对比较大，可能对有些患儿有一些影响。

医脉通：

请您介绍一下目前小儿脑血管畸形在临床上应如何治疗？

万杰清

教授

对于脑血管畸形的治疗上，可以采取内科保守治疗和外科积极干预。但是目前而言，一旦发现血管畸形，还是要进行积极干预为主，首先是防止再出血。因为大家都知道，再出血可能就会引起患者明显的神经功能障碍甚至于死亡，这是一点。第二点就是要控制癫痫和改善神经功能，从这三个方面来进行综合处理的话，对血管畸形特别是小儿血管畸形而言，可能是最佳治疗方案。

随着外科技术的不断发展，我想这几年也是对脑血管畸形的处理上也有不同的方法，最常规的是显微外科手术切除办法，这个需要在高倍显微镜下，暴露血管畸形，开颅进行手术。这个手术缺点就是创伤比较大，特别是小儿还需要全身麻醉，后续处理的话，可能会带来一些问题。第二个就是立体定向放射治疗，随着立体定向包括伽玛刀更好的使用，确实对有些颅内血管畸形起到很好的治疗效果，但是它的缺点是短期内效果可能看不到，也就是说治疗近期内，一年内再发生再出血的机会相对比较高。血管内介入治疗是介于这两种办法的一种补充，而且它是一种微创的办法，不需要开颅手术，直接在靶血管里面进行一个注胶或者说进行栓塞剂治疗，起到根治性的效果。

医脉通：

请您简单介绍一下小儿脑血管畸形的血管内介入治疗的疗效及特殊性？？

万杰清

教授

血管内介入治疗，简称血管内治疗，目前也是小儿血管畸形的主要方法之一。以前单纯的血管内介入治疗，治疗颅内血管畸形的比例非常低，只有百分之十几。随着这几年新的材料、新的技术的不断应用，单纯血管内介入治疗的治愈率达到了70%，甚至于更高的程度。所以说它目前是作为脑血管畸形主要的治疗方法，当然有的时候也可以作为其他办法的辅助，就像我前面讲的可以作为手术方法的辅助，可以把脑深部的血管畸形，供血动脉进行栓塞，便于手术切除。当然也可以作为立体定向放射治疗的一些辅助办法，把容易出血的这种风险先处理掉，然后再去做伽玛刀，这可以避免短期内再发生出血的可能性。因为这种办法同时具有不开刀，不接触脑组织，所以说创伤比较小，而且发生颅内感染的机会也非常低，患儿一般来说恢复也非常快，所以说已经为更多的患儿或者家长们所接受。

和成人相比，小儿血管畸形的介入治疗有一些特点，也就是所谓的特殊性。因为大家都知道，小儿配合较成人比较差，特别非常年幼的小孩，所以需要一个麻醉的过程，对于小儿的麻醉，我想可能要求也是比较高的，有条件开展这种神经介入治疗的医院，必须要具备的这种小儿麻醉。第二个，因为小儿没有自己自身独立的行为能力，所以说手术之前需要和他的家长们要充分交流，让父母开导这些孩子，消除紧张、恐惧的情绪。另外一个就是说因为小儿也是在生长发育期，可能我们要在手术当中尽可能减少X射线的一些辐射，包括造影剂的使用，这样可以避免因为这种慢性刺激，而造成患儿对将来发育的影响。第四个方面，无论是哪种办法，我想手术以后，都有可能会出现一些并发症。以前认为脑血管畸形在成人里面可能发生高血压的机会可能会更高一些，而小孩相对会低一点，但是我们现在也越来越发现，现在很多的小儿也有可能是一些巨大的血管畸形，你在这里处理的时候，术后特别要把血压做（到）有效控制，可以避免正常灌注压的突破，或者说引起正常灌注压的过程。

医脉通：

小儿脑血管畸形常导致颅内出血，请您介绍一下应如何预防出血以及对出血后血压升高的患儿应如何处理？

万杰清

教授

小儿血管畸形的出血确实很头疼，再出血率也非常高，有些文献报道非常多，占33%。而且患儿年龄越小，再出血的发生率会越高，一旦再出血，它的病患预后就非常差，死亡率也非常高，一般来说较成人明显增加，所以预防颅内出血是非常至关重要的一个环节。

在脑血管畸形可以采取哪些方式进行预防？我想主要从几个方面来看：一个是要控制这些患儿的情绪，因为大家都知道，如果这个小儿过于激动，过于烦燥，可能会引起血压的波动，这个时候我想可以适当的用一些镇静剂，把这些患儿的情绪得到有效控制。第二，平时不能过度劳累，有些患儿可能要坚持让他免修体育课，避免剧烈活动，一般在术后尽量休息2-4周左右。针对不同病因是预防再出血的一个根本性的措施，前面也讲到了，后续关键就是可能要进行有效的复查，因为我们也发现，随着患儿年龄的增加，血管畸形也会出现再生长的过程，所以说我们定期还是要采取头颅磁共振检查，甚至于脑血管造影的检查，来预防或者早期判断其有没有复发的可能。以往认为，脑血管畸形出血对于小儿来说，血压的管理不是特别重要，因为大家都认为小儿好像与高血压没有什么大的联系，随着现在饮食结构的改变，12、13岁的小孩出现肥胖、高血压的状况也是越来越多见，所以说我们也不得不对于这种合并高血压的患者，术后要采取一些有效的血压的控制。当然，在手术当中我们也可以采取这种静脉性的药物来进行有效的血压维持和控制。比较常用的，比如说乌拉地尔等等，这些静脉给药也是非常方便的，而且对血压的控制也是非常快速和平稳的。

VV-MEDMAT-39394

仅供医疗卫生专业人士阅读

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