病例 | 真假 Brugada综合征，一例腹膜透析后的ST段抬高病例

发布时间：2021-10-04 21:56:27来源：心在线

*仅供医学专业人士参考

病例介绍

一名60多岁的男性患者因心悸、上下肢严重无力于急诊就诊，既往有慢性肾脏病史并长期腹膜透析。2011年患者曾发生过下壁心肌梗死，无不明原因晕厥、心源性猝死家族史。入院血压160/80mmHg，心率102次/分钟，呼吸20次/分。四肢检查显示四肢对称性无力。心肺检查阴性。hs-cTn0.03ng/mL（参考范围<0.02ng/mL）。入院12导联心电图如下。

患者的初始心电图显示窦性心律、肢导低电压，II、III和aVF导联存在病理性Q波，符合下壁心肌梗死病史。值得注意的是。V1、V2和aVF导联存在明显J波，ST段抬高超过2mm，符合l型Brugada波心电图诊断标准。

此外，血生化检查结果显示患者有严重的低钾血症，血清钾水平为2.4mmol/L，予以静脉补钾纠正后l型Brugada波心电图表现和其他症状逐渐消退。激发试验（静脉注射钠通道阻滞剂普鲁卡因胺）未导致Brugada波再次出现。后续患者也未发现有其他心律失常或Brugada波的心电图复发。最终诊断为低钾血症诱发的Brugada拟表型。患者出院并计划接受高钾饮食，定期腹膜透析，并建议定期进行血液生化检查。

知识拓展

拟表型是一种遗传生物学概念，是指由于环境因素的作用使某一个体的表型与某一特定基因突变所产生的表型相同或相似。拟表型的出现是环境因素导致的，并非生殖细胞中基因本身发生的改变所致，故不会遗传给后代。

Brugada拟表型是2012年由AdrianBaranchuk等首次提出的一个新术语，其有助于鉴别先天Brugada综合征，并防止学术上概念的混淆，在临床工作中准确识别Brugada综合征与Brugada拟表型，有助于合理治疗。

Brugada拟表型与真正的Brugada综合征具有相同的心电图特征，但前者是由于药物（IC及IA类抗心律失常药物、部分抗抑郁药、麻醉药等）、冠状动脉缺血、机械压迫、心包疾病和肺栓塞、体温、饮酒等很多原因引起的，解决上述原因后Brugada波均会消失。但在病因和预后方面存在显著差异。由于治疗建议上存在差异，系统鉴别Brugada拟表型和Brugada综合征在临床上极其关键。

1．Brugada波的新旧分型

既往Brugada波分型主要分为3型。1型，穹隆型ST段抬高：J波幅度≥2mm，ST段下斜型抬高，T波倒置；2型，马鞍型ST段抬高：J波幅度≥2mm，ST段抬高幅度≥1mm，T波直立或者双向，呈马鞍型；3型，混合型ST段抬高（低马鞍型）：J波幅度≥2mm，ST段抬高幅度＜1mm，T波直立。

2012年，Bayés在JournalofElectrocardiology杂志上提出了Brugada波的新分型，认为Brugada波应分为2型，即把3型Brugada波合并入2型中，即使在药物激发试验中心电图从3型Brugada波转为2型Brugada波也是无意义的。

2.Brugada综合征与Brugada拟表型的诊断标准

Brugada综合征的诊断需要满足“1+1/5”的诊断标准：

（1）1是指Brugada波，包括使用或不使用钠通道阻滞剂时超过1个右胸导联（V1-V3）出现1型ST段抬高（穹隆型），或基线水平时超过1个右胸导联出现2型ST段抬高（马鞍型）以及应用钠通道阻滞剂继发后2型转为1型。

（2）1/5，满足以下5条标准中的任意一条或更多：①室颤或多形性室速；②有晕厥或夜间濒死样呼吸；③电生理检查诱发室速；④45岁以下猝死家族史；⑤家族成员出现穹隆型上抬型心电改变。

Brugada拟表型的诊断标准：（1）心电图具有1型或2型Brugada心电图表现；（2）患者具有可识别的潜在病因；（3）潜在病因消除后典型Brugada波表现消失；（4）无确定Brugada综合征的症状、病史和家族史等资料；（5）钠通道阻滞剂（氟卡尼、普鲁卡因胺等）激发试验结果阴性；（6）若96小时内进行右室流出道手术，钠通道阻滞剂激发试验可为非强制性；（7）基因检测结果为阴性（非强制性标准，因为SCN5A突变仅在20%~30%的Brugada综合征患者中被确定）。

结合患者出现重度低钾血症时的l型Brugada波，并在可识别的疾病（低钾血症）重新解决后逆转。普鲁卡因胺激发试验结果为阴性，此外该患者无相关家族及用药史，在严重低钾血症期观察到的Ⅰ型Brugada波符合Brugada拟表型的诊断。

低钾血症诱发的最常见的心电图改变包括ST段压低、T波振幅降低、U波振幅增高。但目前已知低钾血症也可暴露或加重Brugada心电图表现，可能是通过增强瞬时外向电流伴右心室跨壁或心外膜复极离散度增加。

值得注意的是，高钾血症也可引起Brugada拟表型，比低钾血症引起的Brugada拟表型更常见。高钾血症容易在易感个体中再次出现Brugada拟表型，这可能是由于静息膜电位降低导致心脏钠通道失活所致。

医生应注意这种由可逆性临床疾病诱导的罕见Brugada样心电图模式，如电解质水平异常、冠状动脉缺血、机械压迫、心包疾病和肺栓塞。可以通过观察患者的症状和结合血液实验室检查、超声心动图和其他影像学检查的结果来发现潜在病因。及时识别和早期解决潜在病因可以逆转心电图变化。

总而言之，虽然Brugada综合征与Brugada拟表型均可以在心电图上显示Brugada波，但是Brugada拟表型的心电图表现属于继发获得性Brugada波，其Brugada波可以在逆转病因后消失，需要仔细鉴别消除病因，慎重诊断为Brugada综合征。

对于Brugada综合征，绝大多数情况下是需要考虑植入式心脏转复除颤器（ICD）策略，而对于Brugada拟表型，其临床过程多为良性，去除病因后Brugada波能被逆转，预后较好。

来源：

ST-SegmentElevationinaManReceivingPeritonealDialysis.JAMAInternMed(2021)doi:10.1001/jamainternmed.2021.5389.

作者：李玉昆首都医科大学附属北京安贞医院

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