这例双侧颞叶出血伴蛛网膜下腔出血，病因出乎意料
发布时间：2022-03-22 20:23:14来源：医脉通神经科
脑实质内出血性转化是疱疹性脑炎的罕见并发症，今天分享一例典型单纯疱疹病毒性脑炎合并双侧颞叶和蛛网膜下腔出血病例。话不多说，一起来看病例吧。
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16岁女性，头痛、发热4天
16岁女性，起病时头痛、发热，逐渐加重，4天后出现行为和语言障碍。随后，患者进行了头部CT平扫和MRI检查，并被收入ICU治疗。4天后，患者出现意识恶化和癫痫发作，需要再次进行头部CT扫描。
在第一次CT平扫中，可以看到轻微的右侧颞叶低密度，这在下面的MRI中表现更明显。在FLAIR和T2序列中，除了在右侧岛叶有一处相似的病变外，还可以看到以右半球双颞内侧高信号区为主的区域。
第二次CT扫描（4天后）显示双侧外侧裂高密度出血灶，对应于双侧颞叶出血转化伴蛛网膜下腔扩张。也可以观察到明显的双侧颞叶低密度和肿胀，与实质性水肿有关，并表现出下行的经小脑幕疝征象。
静脉注射造影剂后进行CT血管造影，在右侧大脑中动脉周围可见右侧外侧动脉周围的造影剂，对应于充盈的右侧大脑中静脉（在本例中，该静脉流入蝶窦-浅静脉循环而不是罗森塔尔静脉-深静脉循环）。
图1a轴向CT平扫，可见右侧内侧颞叶低密度
图1bCT轴向平扫显示右岛叶低密度
图2a
图2b脑MRI,FLAIR序列；双侧内侧颞叶高信号及灰白质脱分化，主要影响右半球
图2c脑MRI,FLAIR序列；右岛叶高信号，与两侧颞叶相似
图3a轴向CT平扫，第一次CT扫描后6天。双侧颞前高密度对应于双侧脑实质内出血灶。亦可见蛛网膜下腔出血(箭头)
图3b轴向CT平扫，第一次CT扫描后6天。右侧颞叶脑实质内出血，表现为明显的病灶周围水肿。注意明显的基底池消失(蓝色圆圈)，表明其为下行经小脑幕疝
图4轴向增强血管造影CT，显示右侧大脑中动脉周围的右侧内侧深静脉充血（红色圆圈）。动脉未发现明显异常
图5a去骨瓣减压术后的轴向CT平扫，显示肿块效果明显改善，基底池再次扩张。可见双侧侧裂蛛网膜下腔病灶（箭头）
图5b去骨瓣减压术后的轴向CT平扫，无镰下疝和对称侧脑室征象
在这个特殊的病例中，患者的症状和典型的病灶分布，尤其是在MRI成像后，表明病毒性疱疹脑炎是最合理的诊断。
如果脑脊液（CSF）聚合酶链反应（PCR）检测HSV-1呈阳性，则可以确定最终诊断，但与高度提示性临床情况相关的CSF中的高蛋白和细胞增多可能足以开始治疗（静脉注射阿昔洛韦）。
患者CSF显示出明显的淋巴细胞增多、蛋白升高和疱疹病毒PCR阳性，最终诊断为单纯疱疹病毒性脑炎合并双侧颞叶和蛛网膜下腔出血。
患者开始静脉注射阿昔洛韦和皮质类固醇治疗。患者接受了右侧颞叶去骨瓣减压术，神经和放射学结局良好。
讨论
单纯疱疹病毒性脑炎是致死性散发性暴发性坏死性脑炎的最常见病因，通常由单纯疱疹病毒1型（HSV-1）引起。典型症状包括发烧、头痛、神经系统局部症状、癫痫发作和意识改变。
单纯疱疹病毒性脑炎的典型并发症是细胞毒性水肿（可能导致脑疝）和癫痫发作，这些特征可以在该患者身上看到。此外，脑实质内出血性转化是疱疹性脑炎的罕见并发症，严重影响患者的生存。提出的理论表明，它的发生要么是由于小血管炎继发的内皮损伤，要么是由于颅内压升高。
常见鉴别诊断：边缘自身免疫性脑炎，低度胶质瘤，中枢神经系统血管炎，急性出血性白质脑炎，多动脉瘤性颅内疾病的出血性转化。
为了在腰椎穿刺前消除脑脓肿并描绘颅内压升高的迹象，需要频繁进行影像学检查。典型CT表现为轻微的单侧或双侧（通常为双侧和不对称）内侧颞叶和岛叶低密度，但正常CT也不能排除此诊断。通常在发病后7-10天，可以看到微弱的斑片状对比增强，MRI表现与CT扫描相似，病变区域T2高强度是最显著的表现。ADC图和DWI序列具有较高的敏感性，表现为细胞毒性水肿引起的轻度至中度限制性扩散。如果出现出血性并发症，可以观察到T1高信号区。钆增强是本病的晚期表现，可见脑回、软脑膜或弥漫性增强。
如果脑脊液（CSF）聚合酶链反应（PCR）检测HSV-1呈阳性，则可以确定最终诊断，但与高度提示性临床情况相关的CSF中的高蛋白和细胞增多可能足以开始治疗。
疾病预后取决于从症状开始到治疗开始的时间以及并发症的发展。没有任何并发症的健康患者的总死亡率约为20%，而发生任何并发症的昏迷患者的总死亡率高达75%。据估计，治愈后神经功能完全恢复的患者不到5%。
医脉通编译自：VeigaCanutoDCarreresPoloJ,ApariciRoblesF,QuirozTejadaA.Acutecerebralhaematomainthecourseofherpessimplexencephalitis:ararecomplication.Neurologia.2021;36:80-82.PMID:32197814.
