全身“油光光”，像裹着层羊皮纸，皮肤破损、断裂，她生了个“火娃”，万幸的是……

发布时间：2020-09-22 16:23:07来源：杭州日报养生道

记者柴悦颖通讯员姜洁斯

“火棉胶婴儿，马上转送新生儿重症监护室！”张女士怎么都没想到，在市妇产科医院费劲九牛二虎之力生下儿子文文，下一秒就听到医生呼喊抢救。这个早产一个多月的宝宝，竟是一个全身通红，极其罕见的“火棉胶婴儿”。

听到消息后，满心欢喜等着抱一抱宝宝的张女士和家人，心情瞬间跌到谷底。当张女士隔着暖箱看到宝宝后，她的眼泪再也绷不住了，孩子看起来全身都是油，像被一层羊皮纸包裹着。

早产的宝宝像裹着一层“油皮”

文文一出生，就与其他宝宝不同，脸上及四肢的皮肤看起来“油光光”，像被一层羊皮纸包裹。轻轻抚摸，他的皮肤滑而硬，颈部、腋窝、腹股沟、腘窝等褶皱处多处皮肤破损、断裂，露出浅红色的嫩皮，还伴有水肿。

生文文时，张女士只有孕33周，孩子比预产期提前一个多月降临。裹着一层“油皮”的他，哭声低弱，呼吸费力，被诊断为“火胶棉婴儿”后，立即被送入了新生儿重症监护室救治。

“火棉胶婴儿”又叫新生儿鱼鳞病，是一种皮肤脱屑性疾病，临床上较罕见。这样的宝宝出生时就被一层发亮的胶状膜包裹，四肢被限制在一个特殊位置。出生后24小时内，胶状薄膜开始出现裂隙或脱落。几天以后，大部分患儿的嫩皮又角化变成火胶棉样，如此反复硬化和脱屑，迁延不愈。

“我一直想不通，为什么宝宝会这样。难道是我怀孕时吃了油腻的食物或是其他不该吃的东西？”生完孩子后，张女士一度以泪洗面，她担心，日后宝宝该怎么办，会不会留下后遗症。

杭妇院新生儿重症监护室主任莫蔚农安慰张女士夫妇，实际上，火棉胶婴儿与孕期饮食没有关系，它是一种染色体隐性遗传性皮肤疾病，与基因、遗传相关。一般是父母携带有致病基因，将它遗传给了孩子。

一个月细心照护帮他度过危险期

“作为一种遗传性皮肤病，这种疾病没有特殊的治疗方案，孩子的皮肤、黏膜护理以及预防感染，是治疗的关键。”每次探视，莫蔚农主任都会向张女士一家科普。

新生儿重症监护室的医护人员对这个脆弱的宝宝尤其上心，护理起来无微不至。文文出生后，需要采取保护性隔离措施，他被安排住进单人隔离病房，待在温度和湿度适宜的暖箱中，护士“妈妈们”每两小时为他全身涂抹一次湿润烫伤膏，帮助他更换体位，减少水分蒸发和皮肤摩擦，降低压疮的发生率。

经过2周耐心细致的治疗与护理，文文的全身皮肤情况开始明显好转，大部分胶状膜已经脱落。“我们及时调整了治疗方案，改用润肤乳涂抹，保持皮肤湿润，现在症状没有那么严重了。”莫蔚农主任补充道。

文文住进新生儿重症监护室的一个月里，全体医护人员全力救治、日夜守护，迎来了最好的结果：文文全身脱膜基本完成，生长发育良好，四肢活动正常，通过专家的评估，终于能出院回家，与爸爸妈妈团聚了。

有遗传病家族史应重视孕前优生检查

“文文算是‘火棉胶婴儿’中比较幸运的，他情况良好，仅表现出皮肤上的症状。经过及时有效的护理，目前恢复了正常面貌，智力和体格发育都不会受到影响。”莫蔚农主任提到，有一些“火棉胶婴儿”的病情则很严重，合并感染、吸入性肺炎、脱水等，极易死亡。

不过即便顺利出院，这也仅是文文人生路的第一步，日常的居家护理照料不能停，这项任务是对张女士一家人的不小考验。莫蔚农主任说，养育“火棉胶婴儿”的家庭，都要把自己的生活过得卫生整洁，他一再提醒张女士，日常要注意手卫生及居家环境整洁，每天定时开窗通风，每天更换床单，至少纯母乳喂养6个月。

经过救治后正在逐渐康复的宝宝如何预防火棉胶婴儿的出生？

杭妇院产前诊断专家张艳珍医生提醒，尽管这类疾病无法通过孕期注意饮食得以避免，但作为遗传性疾病，准妈妈可以通过孕前体检、产前诊断等方式降低患儿的出生率。

“有家族遗传史或已有‘火棉胶宝宝’生育史的妈妈，如果打算再次怀孕，一定要重视孕前体检，检查夫妻双方是否为基因携带者。如果夫妇均为隐性基因携带者，准妈妈在孕18至24周时，有必要到医院做个羊水穿刺，进行胎儿基因检测。”

张艳珍医生也想给每一对正在备孕或正在怀孕的夫妇提个醒：避免近亲结婚生子，备孕、怀孕时保持良好的生活饮食习惯；注重运动，远离辐射、化学物质等致畸环境；饮食均衡，保持良好的心态；重视孕前优生检查，孕期按时体检。