反复鼻塞流涕 孩子的这个遗传性疾病越早看越好

发布时间：2021-02-22 11:57:38来源：生活与健康报

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（图片来源于网络）

孩子鼻塞、流涕、咳嗽老是好不了，常常要挂盐水才能控制病情，这是因为孩子体质弱，总感冒吗？答案可未必。杭州市红十字会医院耳鼻咽喉科主任慈军提醒，这种情况，要小心孩子患有原发性纤毛运动障碍综合征。

“医生，我们家孩子一直反复鼻塞、流脓涕、咳嗽，怎么也好不了。这次发烧已经好几天了，抗生素都用上了，还是没见好……”去年9月，9岁的患儿兜兜第一次来到慈军的门诊，兜兜妈妈急切地告诉慈军。

经过专科检查，慈军建议做一个鼻呼气一氧化氮（nNO）检测。结果发现，兜兜的nNO值只有27，相比这个年龄段的孩子，这个值已经是异常低了。慈军决定暂时给孩子采取综合性治疗，并定期复查nNO。经过多次nNO检查，综合电镜病理结果，最终确诊兜兜患上了原发性纤毛运动障碍综合征。

慈军告诉兜兜妈妈，这个疾病会造成反复的上呼吸道感染，引发鼻炎、鼻窦中耳炎，不予控制还可能引起听力损害及心力衰竭，还有一部分病人会伴有不孕不育或者天生的内脏转位等症状，影响患儿的生长发育及生活质量。

现在，经过半年多的手术及药物治疗，兜兜的病情得到了控制，鼻塞、流涕、咳嗽症状也明显好转。兜兜妈妈表示，孩子注意力集中了，胃口也比以前好了很多。

什么是“原发性纤毛运动障碍综合征”？慈军介绍，要了解原发性纤毛运动障碍，首先要认识纤毛。纤毛是一种广泛分布于人体的毛发样的细胞器，在呼吸道对黏液、吸入颗粒、病原微生物的清除等方面具有重要作用。鼻黏膜纤毛功能异常，则会引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留。黏液长期无法正常排出，会导致慢性鼻炎、鼻窦炎，长期炎症可能引起鼻息肉。纤毛运动异常的原因之一是一种遗传性疾病——原发性纤毛运动障碍综合征。这是一种罕见的遗传性疾病，患病率约为1∶15000～1∶130000，这种病常在儿童期以呼吸道症状起病，主要包括反复的呼吸道感染、鼻窦炎、中耳炎、支气管扩张、内脏转位、不孕不育等。由于原发性纤毛运动障碍综合征的发病率较低，纤毛结构及功能复杂，检测手段需要一定的技术水平，且易受外界因素干扰，因此不容易明确诊断。鼻呼气一氧化氮（nNO）检测仪对该疾病的诊断具有重大意义。

原发性纤毛运动障碍目前没有根治的方法，重在早期发现、持续监测和及时治疗。大部分患儿经过系统的综合治疗，预后较为良好。慈军介绍，目前防治措施有以下几点：

密切关注患者的肺功能，并及时控制感染（可使用抗生素）；针对鼻部症状，可进行鼻窦手术；若患者出现耳部症状，可进行耳部置管；确保患者呼吸道畅洁；若患者有内脏异位引起的先天性心脏病，应及时手术治疗。

慈军建议，当孩子发生反复不断加重的咳嗽、浓痰、鼻塞、高热时，不要认为就是感冒了，应及时前往医院耳鼻咽喉科行nNO检测。如果多次nNO值极低，就要再进一步行透射电镜或基因检测，以排除原发性纤毛运动障碍，并进行早期干预，尽量减轻疾病导致的损害。

（陈小卿张玥洁张媛）