每年有 11 万人，被吃掉半张脸后死去

发布时间：2021-12-09 07:40:39来源：丁香医生

Noma.

在搜索引擎搜索这个词，弹出的第一个结果，是一家丹麦哥本哈根的餐厅，米其林三星，五获「全球最佳餐厅」称号。

接下来，是一种正在研究中的5G技术，以及一座英国曼彻斯特的城市综合体。

灯红酒绿的生活、日新月异的科技和车水马龙的城市，这个词语似乎只和美好有关。

但往后翻几页，互联网的某个不显眼角落，会发现对于那些贫穷的国家来说，「Noma」这个词语却是有如梦魇般的存在。

图片来源：纪录片《Restoringdignity》，INEDIZ制作

不同于餐厅的「Noma」，来源于丹麦文「nordisk」（北欧）和「mad」（食物）两个单词的合并。

也不同于其他「Noma」，来源于一连串单词的缩写。

疾病的「Noma」源自古希腊语「numein」，意为吞噬（todevour），反映了疾病快速进展，侵袭性「组织吞噬」的特点。

瑞士人道主义组织Terredeshommes的创始人称Noma为「一种吞噬美丽和生命的疾病」（Maladiedévoreusedebeautéetdevie）。

遍口生疳，作秽臭烂

Noma病，又称为坏疽性口炎（gangrenousstomatitis），或口颊坏疽（cancrumoris）。

顾名思义，这是一种严重的口腔和面部坏疽，从牙龈溃疡开始，迅速扩散到口腔和面部组织，可引起颌面部组织的广泛坏死。

在中国，它有个更为接地气的名字——走马疳。

遍口生疳，作秽臭烂，延及咽喉，败坏甚速，故名曰走马疳。

——宋·滕伯祥

《走马急疳真方》

齿焦黑烂，间出清血，血聚成脓，脓臭成虫，侵蚀口齿，甚致腮颊穿破，乳食不便，面色光浮，气喘热作，名走马疳。

——元·曹世荣

《活幼心书·卷中·明本论》

走马疳言患迅速，不可迟延故也。……其患牙根作烂，随便黑腐作臭，甚至牙根脱落，根柯黑朽；不数日间，以致穿腮破唇。

——明·陈实功

《外科正宗·卷四》

中国古代医书对走马疳的描述非常准确，也解释了疾病是如何命名的——「走马」和「Noma」一样，都反映出了疾病的凶险，进展快速。

进展的Noma病

图片来源：参考文献

现代医学的解释里，这是一种主要与厌氧生物相关的多种微生物感染。

DidierPittet（来自瑞士日内瓦的Noma病研究小组）认为，Noma病可能是口腔微生物群发生变化的结果。

在世界卫生组织最新发布的Noma病信息手册中，Noma病的急性期被分为四个阶段。

I期是急性坏死性牙龈炎（Acutenecrotizinggingivitis,ANG），表现为自发性牙龈出血，疼痛、牙龈坏死性溃疡；溃疡涉及一个或多个龈乳头，伴口臭、过度流涎。

在较发达国家，ANG主要影响免疫力低下、口腔卫生差、压力大、吸烟、维生素缺乏的年轻人。

一般来说，通过专业的口腔卫生治疗，急性坏死性牙龈炎会迅速消退，口腔卫生治疗无效后，可以酌情增加抗生素治疗。

但是在欠发达地区，情况略有不同，这个疾病的「受害者」主要是营养不良或患有传染病的幼童群体。

非洲的研究中，11%～73%的儿童患有ANG。

通常来说，这些幼童本来就严重营养不良，或身患其他疾病，所以只做好口腔卫生远远不够，还需要辅以抗生素的使用，来防止疾病恶化成坏死性口炎伴牙槽骨吸收，甚至牙槽骨坏死。

可正因为欠发达，这些地区的患儿往往面临就医难、不重视等问题。甚至，Noma病的几个高危因素，在这里只是常态：疟疾、麻疹、艾滋病、腹泻和肺结核等传染病的高发。

在这里，Noma病被描述为「贫穷的面孔」——Thefaceofpoverty.

几近「消失」

当口腔内出现骨暴露后，Noma病会进一步进展。

II期是浮肿期（Oedemastage），表现为牙龈溃疡迅速扩展、口臭、面部肿胀、脸颊疼痛、高烧、流涎、口腔酸痛、进食困难、厌食、淋巴结肿大。

III期是坏疽期（Gangrenousstage），表现为口腔内软硬组织的广泛破坏；病灶边界清晰，坏死中心变黑，腐肉分离，在脸上留下空洞，通常位于脸颊或唇周；进食困难；脸颊快速穿孔；牙齿和裸露的骨头暴露，面部坏疽逐渐干燥；厌食症；冷漠。

此时，继发感染迅速进展，大多数儿童在这个阶段因饥饿、吸入性肺炎或败血症而死亡。病程非常迅速，在水肿发作后仅几天即可死亡。如果没有及时接受治疗，Noma病的病死率高达90%。

IV期是疤痕期，可能会导致牙关紧闭，这取决于病变、牙齿的脱落、骨骼的暴露以及疤痕的开始的位置。

侥幸熬过急性期的幸存者，则会留下各种严重的后遗症。

患者因此而毁容——牙关紧闭、牙齿脱落、唾液渗漏、牙齿移位、错合畸形、上颌骨和下颌骨融合、鼻腔反流，这进一步导致喂养困难、语言问题。

幸存者，往往会因此面临歧视和污名化，难以融入社会。

Noma病患者被妻子抛弃

图片来源：纪录片《Restoringdignity》，INEDIZ制作

有人总结，那些0～6岁的易感人群，还没开始认识世界，就已生活在疾病的阴影之下。

过去的几十年里，Noma病的细节，不断被探索着。

各国的临床医生们发现，如果「遍口生疳，作秽臭烂」是Noma病下的「死亡通牒」，那它留给人类的「活口」，是可防可控的疾病特征。

没错，这一令人恐惧的疾病，是完全可防可治的。

事实上，儿童在幼年时期获得良好营养，保持适当口腔卫生，出现问题及时就诊，都有助于预防这种疾病。

只要医生在疾病发展的早期做出正确的诊断，那么就可以通过抗生素的使用、保持口腔卫生，来阻止疾病的恶化。这不仅可以预防病痛，还可以最大程度减少残疾和死亡。

治疗Noma病的抗生素

图片来源：作者译自参考文献

当坏疽导致脸颊穿孔时，抗生素治疗仍可以降低死亡风险，但不能恢复到病前的正常状态。

针对未经治疗或者治疗不及时的幸存者，医生可以利用整形外科手术，来重建那些「满目疮痍」的畸形面部。

拿我们国家举个例子，直到上世纪三四十年代，仍是Noma病流行的时期。

北京市儿童医院名誉院长诸福棠等人曾报道，在1921～1935年，北京的100例走马疳中，有79例继黑热病后发生。毕业于华西协和大学医学院的王巧璋统计过，1939～1942年，四川成都看到的走马疳，主要是继发于麻疹、痢疾等传染病。

一位年轻的外科主治医师决心利用外科手术，为幸存患者摸索出一条「正常生活」的道路。

于是，在1949年前夕，他在北京大学医学院附属医院创建了成形外科，这是今天北医三院成形外科的前身，也是新中国成立的第一个整形外科专业科室。这位创立者，则是中国整形美容事业先驱朱洪荫教授。

此后，人民生活条件的改善和对传染病的防控，Noma病也几乎绝迹。

被清单遗漏的疾病

但疾病至此完全绝迹了吗？似乎也没有。

根据世界卫生组织统计，全世界Noma患病总人数为77万人，每年有14万人新患疾病，其中11万人死于该病和相关并发症，病死率高达79%。

只不过，这份WHO的流行病学最新权威数据，是23年前的陈旧资料。

那一年，Noma病的年死亡人数排在所有传染病的第11位，但关于这个病的流行病学数据，却再也没有更新过。

另外，Noma病也不在「被忽视热带病清单」（Neglectedtropicaldiseases,NTDs）——如果世界卫生组织将Noma病定义为一种被忽视的热带病，它可能会被包含在Noma病流行国家的牙科、医疗和护理课程、继续教育课程和会议中。

进展的Noma病

图片来源：参考文献

一面是不低的致死率，另一面是被人忽视的现状，看似矛盾的两面，却反映出疾病的最大特点——穷。

贫穷提高了患病率——大多数患有Noma病的人生活在贫困和偏远的地区，那里几乎没有医疗保健和牙科保健服务。

贫穷延误了最佳治疗时期——Noma病发展迅速，因此患儿父母甚至医师通常不知道如何识别疾病，从而错过正确治疗感染的宝贵时间和机会。

贫穷阻碍了药物的获取——治疗Noma病的抗生素并不昂贵，但依旧有许多家庭无法获得或负担不起。

至此，Noma病成了「极端贫困的生物指标」。

很显然，也正是这个原因，Noma病并不是制药公司的目标，更不会引起传染病警报，威胁到发达国家。

尽管许多医生、科学家、政客为之付出不少努力，但结果不过寥寥：2012年，联合国人权理事会咨询委员会发表了一项研究，表明Noma病与人权受到侵犯存在因果关系，包括儿童获得医疗、教育和不受歧视的权利，应在全球层面，正式列入WHO的NTDs。

2016年初，WHO决定加快将Noma病纳入NTDs的进程。

截至今日，进入NTDs的这个努力，却仍未取得成功。

无国界医生，和特设的医院

被NTDs暂时遗漏的Noma病，只能等待更多解法。

其中一种，是政府和医疗组织的合作。

比如，尼日利亚政府和无国界医生（MédecinsSansFrontières,MSF），合办了一家医院。

位于Sokoto的Noma病专科医院

图片来源：纪录片《Restoringdignity》，INEDIZ制作

SokotoNoma专科医院——这是尼日利亚唯一的专门治疗Noma病的医疗机构，由尼日利亚卫生部运作，无国界医生提供技术支援，为病人提供免费的医疗护理，包括整形外科手术。

医院的官网上，写着这样一段话：「当新患者和他们的家人走过蓝白相间的医院大门时，他们会找到一个安全的地方。在那里，他们会遇到其他患有Noma病的人，并且会找到为他们提供免费医疗保健的医疗团队。」

在医院接受手术前后的对比

图片来源：纪录片《Restoringdignity》，INEDIZ制作

外科手术，重建的是脸部。这家医院做的，却远不止如此。

医生还会关注尊严的重建，告诉患者，将来可以正常生活，告诉他们，这并不是来自上帝的诅咒和惩罚。

所以，与其说是医院，不如说是一个医院为载体的社区。

病房里，患者们互相碰面、互诉衷肠，产生共情、拉近距离。

病房外，患者在心理健康团队的陪伴下起床、做饭、跳舞、唱歌、入眠，渐渐过上正常人的生活。

手术后，患者的生活回归正常

图片来源：纪录片《Restoringdignity》，INEDIZ制作

只是，美好无法被复制，这里又似乎只是一个乌托邦。

跳出这个医院，Noma病的现状依旧严峻。

依旧有一些受Noma病影响的国家，他们的政治领导层不愿承认这种疾病的存在。

因为Noma病是「极端贫困的生物指标」，代表着贫穷，所以某些当局往往会忽略发病率和死亡率。

DidierPittet，这个来自瑞士日内瓦的Noma病研究小组，曾公开发表过这样一段言论：「如果你向A国医院的医生展示Noma病患者的照片，他们不会相信这些照片是在A国拍摄的——他们甚至从未听说过这种疾病。」

他们口中的A国，正是某Noma病高发国家。

更讽刺的是，疾病的研究停滞不前，标题里「11万」的数据，依旧来源于23年前的那份数据表单。

本文审核专家

同样致谢浙江大学医学院附属口腔医院口腔黏膜科主治医师刘传霞的专业审核

更多优质内容

更多健康问题，点击下方输入问题关键词，即可快速查到答案

参考文献

[1].WorldHealthOrganization(WHO).NomaisaseverediseaseItistreatableifdetectedandmanagedearly.RepublicofCongo:Brazzaville;2016.[2].Baratti-MayerD,PittetB,MontandonD,BolivarI,BornandJE,HugonnetS,JaquinetA,SchrenzelJ,PittetD;GenevaStudyGrouponNoma.Noma:an"infectious"diseaseofunknownaetiology.LancetInfectDis.2003Jul;3(7):419-31.doi:10.1016/s1473-3099(03)00670-4.PMID:12837347.[3].SrourML,Baratti-MayerD.Whyisnomaaneglected-neglectedtropicaldisease?PLoSNeglTropDis.2020Aug20;14(8):e0008435.doi:10.1371/journal.pntd.0008435.PMID:32817617;PMCID:PMC7444552.[4].WorldHealthOrganization(WHO).TheWorldHealthReport1998.Geneva;1998.[5].SrourML,MarckK,Baratti-MayerD.Noma:OverviewofaNeglectedDiseaseandHumanRightsViolation.AmJTropMedHyg.2017Feb8;96(2):268-274.doi:10.4269/ajtmh.16-0718.Epub2017Jan16.PMID:28093536;PMCID:PMC5303022.[6].SrourML,Baratti-MayerD.Whyisnomaaneglected-neglectedtropicaldisease?PLoSNeglTropDis.2020Aug20;14(8):e0008435.doi:10.1371/journal.pntd.0008435.PMID:32817617;PMCID:PMC7444552.[7].BurkiT.Facingnoma.LancetInfectDis.2016Nov;16(11):1231.doi:10.1016/S1473-3099(16)30420-0.PMID:27788987.

策划制作

首发于：丁香园公众号|作者：Lingard

策划：carollero、gyouza|监制：Feidi

封面图来源：Noma病纪录片《Restoringdignity》INEDIZ制作

本文经海南医学院附属儋州市人民医院感染科副主任、副主任医师王生成专业审核

点击「阅读原文」，下载丁香医生App