少见的​淀粉样蛋白发作丨医学微小说·第4季

发布时间：2021-02-27 13:57:38来源：医脉通神经科

《屌丝医生王小鹏》系列小说有大量的专业知识，每个章节都是一个病例，有疑难病例，也有普通病例。本书目的是希望大家在繁忙的工作之余，休闲阅读，放松身心，若能对专业有所启发，更是善莫大焉。

作者：望明月

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第十六章：淀粉样蛋白发作

今天这则病例还是讲脑小血管病，是一种与年龄相关的并不鲜见的脑小血管病——CAA。

CAA多呈散发性，是老年人自发性脑出血（脑叶出血）和认知功能障碍的常见原因。病理为β淀粉样蛋白（Aβ40）沉积在皮层和软脑膜中小血管，致使血管弹力层破裂，管壁破裂出血。

AD是Aβ淀粉样蛋白（Aβ42）在神经元的沉积，而CAA是Aβ淀粉样蛋白（Aβ40）在皮层和软脑膜中小血管沉积，二者的区别是蛋白片段长度不同，沉积的部位不同。

CAA的临床表现：症状性脑叶出血、认知功能障碍、短暂性局灶性神经系统症状发作（TFNE）；

CAA影像学表现除了具有脑小血管病的普遍特点外，还有独有的区别于其它脑小血管病的影像学特点：脑叶微出血、皮层表面铁沉积、皮层蛛网膜下腔出血，而这些可能与TFNE直接相关，所谓TFNE也就是俗称的脑淀粉样发作；

闲话少谈，开始今天的病例

一日曹芸值班，接诊了一名76岁的老年女性，因一过性言语不清伴左侧肢体麻木入院，其症状在持续10分钟左右后完全缓解，急诊头颅CT示双侧半卵圆中心、侧脑室前后角旁片状稍低密度灶。住院后第二天上述症状再发1次，持续10-20分钟自行缓解。患者头颅MRI平扫示脑白质疏松，未见急性梗死灶。

既往高血压病史10余年，未规律服药。

入院体检：MMSE评分24分，血压180/100mmHg，发作间期神经系统专科体检未见异常。

实验室检查：血管炎及风湿免疫筛查正常，同型半胱氨酸、血脂、血糖、血常规及凝血系列正常。脑电图未见明显异常，心电图、心脏超声、胸部X线、腹部、双肾、肾上腺、肾动脉超声均未见异常。

曹芸按照TIA的治疗原则给予了患者双抗治疗。

曹芸在神经内科工作已数年，看到患者的头部MRI有明显的白质病变，同时患者血压很高，自然想到脑小血管病的可能，尤其是高血压引起的小动脉玻璃样变，于是给患者预约了SWI的检查，同时也扫了CTA。

患者的SWI示多个脑区皮质及皮质下多个小圆形低信号（见下图），CTA未见明显异常。

让曹芸意外的是，她并未发现脑干、基底节区的多发微出血，反而发现多发的皮层和皮层下微出血出血，结合患者头颅MRI平扫示白质疏松，符合临床可能的sCAA诊断标准，而患者的MMSE24分，类似于TIA的TFNE发作也都可以合理解释。

于是修正诊断为：散发性脑淀粉样血管病、短暂性局灶性神经系统症状发作、高血压3级。住院期间给予控制血压、补液等治疗，住院1周上述症状未出现第三次发作，出院后失访。

知识点拓展

头颅MRI平扫示白质疏松，SWI示多个脑区皮质及皮质下多个脑微出血，符合临床可能的sCAA诊断标准。TFNE是sCAA的临床表现之一，可分为阳性症状和阴性症状两类，阳性症状表现为先兆样扩散性感觉异常、阳性视觉现象、肢体抽动。阴性症状表现为突起的肢体无力、言语障碍、视力丧失等TIA样表现。sCAA导致对应皮质区域的微出血、脑凸面蛛网膜下腔出血（atraumaticconvexalsubarachnoidhemorrhage，cSAH）被认为可能是TFNE直接原因，与cSAH相比对应皮质区域的微出血可能更多见。该病患的头部影像学检查均未见cSAH相关的影像学表现，如SWI上脑沟内线样低信号，故考虑对应皮层区域的微出血可能是导致TFNE的直接原因。

但多个脑叶的多发微出血，为什么只选择性的表现某个皮层功能区的刺激或缺损症状，推测可能与对应皮层区域的微出血数量更多有关，但笔者未找到相应的文献支持，仍需大样本数据统计和观察研究。同样是微出血，为什么有的表现为刺激症状，有的表现为缺损症状，也有待进一步的研究。以TFNE表现的sCAA临床相对少见，若不能引起临床医生的足够重视，惯性的将TFNE误诊为TIA并应用抗血小板或抗凝药治疗，可能会造成sCAA患者严重的颅内出血。

SWI对于显示静脉血脱氧血红蛋白、钙化、铁沉积等非常敏感，TFNE患者在SWI中可发现多发脑叶微出血及皮质铁沉积，增加对sCAA少见表现的认识、推广SWI在临床中的应用有助于提高sCAA的临床诊断率。