万万没想到！猝死的最大元凶竟是它？

发布时间：2021-08-23 20:48:59来源：Clinic門诊新视野

近年来，屡屡发生的马拉松猝死事件不断向人们敲响警钟。中国马拉松第一例参赛选手猝死的意外事件发生在2004年北京马拉松，逝者为一名20岁的在校学生以及一名64岁的长跑爱好者。此后几年内，广州、厦门等地也均有马拉松悲剧产生。2014年起，中国马拉松进入了赛事井喷期，短短三年，共计发生14例猝死事件。根据较早前英国和美国的数据统计，跑马拉松发生猝死的概率分别是0.8人/10万和0.75人/10万，由此可见，将此悲剧归总于马拉松这项运动本身并不科学。

那么作为一项非高风险运动，是什么原因导致高频率猝死事件的发生？其实更早前已有结论。

2012年，一篇发表在《新英格兰医学杂志》的研究[1]对美国2000~2010年的马拉松赛事进行了分析，发现在1090万名跑者当中，共有59人发生了心脏骤停，其中有42人死亡，其中，由肥厚性心肌病（hypertrophiccardiomyopathy,HCM）引起的病变占了2/3，平均年龄均未超过45岁。报告指出，马拉松猝死的头号原因，大部分不是因为心梗或缺血性心脏病，而是肥厚型心肌病变所致。

肥厚型心肌病（HCM）是什么？是心脏肥厚，也需要减肥吗？

确切的说，不是心脏肥厚，HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁异常增厚，导致心脏舒张功能受损，从而影响泵血，易造成血流动力学的梗阻。

如果得了HCM，身体会给我们什么提示？

HCM的临床表现包括：

劳力性呼吸困难：是最常见的症状，有症状患者中90％以上有此表现；

胸痛：25％～30％的患者有胸痛不适的症状，多呈劳力性胸痛，也有不典型的疼痛持续发生，但冠状动脉造影正常；

心悸：房颤是该病患者常见的心律失常之一，发生率约为22.5％；

晕厥或先兆晕厥：15％～25％的患者至少发生过一次晕厥，另有20％的患者有先兆晕厥，一般见于活动时；

更有甚者会发生心源性猝死的症状

HCM做哪些检查发现和确诊？

超声心动图：初步诊断肥厚性心肌病的主要方法；

心脏磁共振成像：较超声心动图提供更多信息，超声诊断不明确时行该检查；

心电图：HCM患者心电图变化出现较早，可先于临床症状，所有患者都应进行心电图检查。

HCM的患病人群平均年龄范围是？

作为导致年轻人和运动员发生心源性猝死排名首位的病因，据文献调查统计，HCM最多见的发病年龄为20岁前后[2]。

会不会遗传？遗传概率多高呢？

HCM是最常见的原发性心肌病，多为常染色体显性遗传，在接受心脏超声检查的门诊患者中，0.5%被发现患有HCM，在患者的一级亲属中，约有25%通过超声心动图发现了疾病的形态学证据。

目前中国大约有多少HCM患者？

根据中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南[3]数据显示，中国的HCM患病率约为80/10万，加之当前检测及影像技术的限制，令患病率被显著低估，估算我国成人HCM患者为100万例至500万例，且每年呈上升趋势。

目前的治疗方式有几种？

当下，治疗HCM手段包括：药物诊疗、外科手术（室间隔旋切术）、酒精化学消融治疗、起搏器治疗以及Liwen术式。

药物治疗，对轻度症状患者有效，可部分缓解患者的心室流出道梗阻。但其存在可选种类少、治疗效果有限以及会有明显心脏抑制和全身副作用的缺陷。

外科室间隔旋切术，乃是HCM治疗金标准。该疗法疗效确切，也可解决其他一些心脏病变，如左室中部梗阻和二尖瓣装置的异常，但不适用于无症状或轻度症状的患者。与此同时，患者将面临开胸带来的大创伤，此外体外循环下心脏停跳，对患者基础状况要求较高，同时极易发生左束支传导阻滞等并发症。

酒精化学消融治疗，采用微创技术，患者住院周期短，恢复较快。在患者筛选方面，与上述外科手术一致，该术式不适用于无症状或轻度症状的患者。其原理是通过导管将酒精植入前降支的一支或多支间隔支中，使相应肥厚部分的心肌梗死，以减轻左室流出道与主动脉峰值压力阶差(LVOTG)和梗阻。但该术式会出现因位置局限带来的消融不足，及酒精外溢带来的大面积心梗风险，另外该操作技术的关键在于确定靶间隔支，对于患者的室间隔支具有一定的要求。

起搏器治疗，其通过植入双腔起搏器，降低LVOTG以达到改善症状和心功能的目的，但其降低LVOTG效果不如酒精化学消融术。另外起搏器治疗费用昂贵，在电池耗尽后仍需更换起搏器，也有部分患者会引起起搏器综合征。

近年来有没有新的治疗手段可以选择？

药品方面，mavacamten是当前HCM领域最受关注的药物。2020年，百时美施贵宝（BMS）宣布收购MyoKardia，并获得其可用于梗阻性HCM治疗的在研新药，心肌肌球蛋白别构抑制剂mavacamten。在现有临床研究中，mavacamten均达到预设的主要终点和次要终点；到2026年，预计mavacamten销售额将达到20亿美金。

创新器械方面，Liwen术式异军突起，该术式通过超声引导，将消融针由肋骨间经心尖穿刺，从心外膜进入室间隔心肌内，施行射频消融。Liwen术式具有创伤小、精准定位、不受靶血管限制等技术优势，可显著减少室间隔厚度，并降低传导系统损伤等并发症的发生。借助该术式，不仅能使肥厚的心肌细胞脱水坏死，还可阻绝肥厚心肌组织的血液供应，以达到满意的远期预后效果。

下图对比了各种疗法的特点，供对比参考

参考文献

[1].KimJH,MalhotraR,ChiampasG,etal.Cardiacarrestduringlong-distancerunningraces[J].NewEnglandJournalofMedicine,2012,366(2):130-140.

[2].MaronMS,OlivottoI,BetocchiS,etal.Effectofleftventricularoutflowtractobstructiononclinicaloutcomeinhypertrophiccardiomyopathy.NEnglJMed2003;348:295–303.

2.OmmenSR,MaronBJ,OlivottoI,etal.Longtermeffectsofsurgicalseptalmyectomyonsurvivalinpatientswithobstructivehypertrophiccardiomyopathy.JAmCollCardiol2005;46:470–6.

[3].中华医学会心血管病学分会中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南编写组,中华心血管病杂志编辑委员会.中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南[J].中华心血管病杂志,2017,45(12):1015-1032.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-3758.2017.12.005.

本文内容为《门诊》杂志原创内容转载须经授权并请注明出处。

Clinic門诊新视野｜微信号：ClinicMZ

《门诊》杂志官方微信

长按，识别二维码，加关注